Back

ⓘ Срце са три преткоморе




                                     

ⓘ Срце са три преткоморе

Срце са три преткоморе је урођена аномалија срца код које новорођенче има три срчане преткоморе. Преткоморе су подељене траком срчаног ткива, мембраном или фибромускуларне траком која варира по величин и облику.

Код деце ова урођена аномалија, може бити удружена са другим урођеним дефектима, као што су тетралогија Фалот, коарктација аорте, транспозиција аорте на десну комору код које аорта и плућна артерија излазе из десне коморе, урођена аномалија плућне вене које нормално снабдева крвљу леву преткомору, спаја са десном преткомором, преткоморски септални дефект, коморски септални дефект, преткоморскокоморски септални дефект и заједнички преткоморскокоморски канал.

Код одраслих особа, срце са три преткоморе, може бити удружено са преткоморским септалним дефектом, проширеним дилатираним коронарним синусом због транспозиције горње шупље вене и дволисне аортне валвуле.

                                     

1. Облици

Постоје два облика овог обољења:

Лево срце са три преткоморе

Лево срце са три преткоморе лат. cor triatriatum sinister је облик обољења код кога је лева преткомора подељена на два дела.

Десно срце са три преткоморе

Десно срце са три преткоморе лат. cor triatriatum dexter је облик обољења код кога је десна преткомора подељена на два дела. Мембрана дели десну преткомору на проксимални - горњи и дистални - доњи део. Горњи део добија крв од обе шупље вене, док је доњи део у контакту са тролистним залистком. Десно срце са три преткоморе је јако ретка болест и настаје због перзистеног залистка десног синуса ембрионалног срца.

                                     

2. Епидемиологија

На глобалном нивоу инциденца обољења варира:

  • око 0.2 % на клиникама које се баве ехокардиографијом инциденца око 1 на 10.000.
  • од 0.1 до 0.4 %, а код болесника са конгениталним манама након аутопсије
  • око 0.4 % код пацијената на трансезофагусној ехокардиографија
Морталитет/морбидитет

Морталитет код левог срца са три преткоморе је висок код симптоматске деце. То је последица постојања рестриктивне мембране и удружености болести са тешким ацијанотичним или цијанотичним срчаним манама. Морталитет је већи од 75% код нелечене деце са симптомима.

Значајне последице се не везују за десно срце са три преткоморе, јер овај поремећај најчешће није удружен са тешким урођеним срчаним манама. Десно срце са три преткоморе се изузетно ретко јавља, док лево срце са три преткоморе може бити погрешно дијагностиковано као бронхијална астма или митрална стеноза.

Расне разлике

Расне разлике нису од утицаја на учесталост јављања срца са три преткоморе.

Полне разлике

Не постоји јасна разлика или су оне минималне код обољевања мушких и жениских пацијената. Срце са три преткоморе нешто учесталије са јавља код особа мушког пола. Мушко женски однос је 1.4:1.

Старосне разлике

Десно срце са три преткоморе може се дијагностиковати у било ком узрасту, мада се дијагноза у највећем броју случајева поставља у раном детињству. У каснијем животном добу срце са три преткоморе дијагностикује се обично у каснијем детињству или раној зрелости. Око 85% болесника су млађи од 40 година. Болест се ретко среће код болесника у осмој или деветој деценији живота.

                                     

3. Етиологија

Срце са три преткоморе, као и друге урођене срчане мане, настаја у сложеној интеракција генетских чинилаца и фактора средине. Врло ретко се може открити узрок ове конгениталне срчане малформације ка могући узрок наводе се: рубеола мајке или хронично прекомерно уживање алкохола мајке у току ембриогенезе. Различити фактори као хипоксија, јонизујуће зрачење, неки медикаменти такође имају тератогени ефекат.

Како је ризик појаве урођене срчане мане код деце родитеља са конгениталном срчаном малформацијом јако низак, 2-5%, та чињеница не би требало да представља препреку приликом планирања потомства.

                                     

4. Патофизиологија

Срце са три преткоморе изузетно је ретка конгенитална присутна на рођењу срчана мана. Нормално, људско срце има четири коморе од којих су два преткомора. Ове две одвојене су једна од друге преткоморском преградном атријалним септумом. Друге две коморе, познате као лева и десна срчана комора вентрикулум такође су одвојене септумом. Код срца са три преткоморе постоји и мала или екстра комора изнад леве преткоморе срца. Плућна вена која, враћа крв из плућа, доводи је у ову или екстра "трећу преткомору." Пролаз крви из плућа кроз срце између леве преткоморе и коморе успорен је постојањем ове екстра коморе. Тако, током времена, као крајња последица ове срчане аномалије може настати карактеристична конгестивна срчана инсуфицијенције и опструкција.

                                     

4.1. Патофизиологија Лево срце са три преткоморе

Патофизиолошке промене се класификује према Лефлеровој класификацији из 1949. године, у зависности од величине и броја отвора на акцесорној мембрани у левој преткомори.

Лефлерова класификација

Клиничке манифестације зависе од величине отвора у септуму и удружених срчаних мана. Код већине болесника проток крви је јако отежан, а сама мана се клинички манифестује симптомима сличним митралној стенози. Код одраслих симптоми дуго нису манифестни, због малог отпора протоку крви.

Код асмиптоматских болесника, срце са три преткоморе се обично открива случајно током рутинских прегледа или након дијагностиковања шума на срцу. Код пацијената са присутним симптомима прелазак из асимптоматске у симптоматску фазу узрокује фиброзу или калцификацију отвора акцесорне мембране, појавау митралне регургитације или фибрилације преткомора.

                                     

4.2. Патофизиологија Десно срце са три преткоморе

Клиничке манифестације десног срца са три преткоморе зависе од: степена преграде десне преткоморе и величине синоатријалног отвора. Код асимптоматских болесника, мана се дијагностикује случајно током рутинских прегледа, катетеризације десног срца, операције удружених мана, или постмортално.

                                     

5. Дијагноза

Рана дијагноза омогућава правовремено хируршко лечење и обезбеђује добре резултате терапије и квалитет живота, пацијената, који пате од срчане са три преткоморе изазване инсуфицијенције.

Дијагноза срца са три преткоморе поставља се на основу; анамнезе, физикалног налаза, ЕКГ тестови, радиолошких испитивања.

                                     

5.1. Дијагноза ЕКГ тестови

На ЕКГ код болесника са овом срчаном маном региструје се:

  • Синусни ритам
  • Леви и/или десни поремећаји преткомора
  • Девијација срчане осе удесно
  • Хипертрофија десне коморе
  • Честе, појединачни, поремећаји срчаног ритма
                                     

5.2. Дијагноза Катетеризација срца

Катетеризација десног срца
  • У десној комори притисак је већи од 30/5 mm Хг.
  • У десној преткомори притисак је већи од 5 mm Хг.
  • Кашњење у визуелизацији дисталном леве преткоморе коморе у венској фази десне коморе плућна артеријска ангиографског.
  • Плућни артеријски притисак већи од 30/12 mm Хг.
  • Плућни артеријски клин лева преткомора притисак већи од 12 mm Хг
  • Изражени В талас притиска у десној преткомори због трикуспидне регургитације
  • Дијастолни градијент притиска између притискс у плућном капиларном клину и левој комори и дијастолном притисаку.
Катетеризација левог срца
  • Системска хипотензија може бити присутан ако је лева преткоморска мембрана рестриктивна а као резултат. те промене смањен је ударни волумен.
  • Нормално изглед леве коморе и централног притиска аорте
                                     

5.3. Дијагноза Ангиографија срца

Коронарна артеријска болест или аномалије коронарниха артерија могу се наћи као независна болест, која није део уобичајене презентације код срца са три преткоморе.

                                     

6. Диференцијална дијагноза

  • Плућна хипертензија секундарна
  • Трикуспидална стеноза.
  • Митрална стеноза.
  • Плућна хипертензија примарна.
  • Преткоморски миксом.
  • Констриктивни перикардитис.
                                     

7. Компликације

У најчешће компрликације срца са три преткоморе сврставају се:

  • плућна и системска емболија
  • цереброваскуларни инсулт спада у ређе компликације срца са три преткоморе.
  • едем плућа,
  • фибрилација преткомора
  • плућна хипертензија,
  • попуштање инсуфицијенција десног срца,
                                     
  • полако опада у периоду између две контракције када се крв улива из преткомора у коморе и срце припрема за нову контракцију. Из тог разлога се одређују две вредности:
  • desne pretkomore i hipertrofije desne komore. Radiografija srca i pluća Radiografskim prikazom srca i pluća nalazi se uvećana senka desnoga srca sa proširenjem
  • каменчиће за млевење хране. Као и код птица и сисара, срце је издељено на две коморе и две преткоморе Нилски крокодил је највећи афрички гмизавац. Достиже
  • углавном инсектима, али поједине врсте су и биљоједи. Срце гмизаваца је троделно. Грађено је од 2 преткоморе и 1 коморе која је делимично преграђена. У комори
  • парасимпатикус Сигнали који изазивају срчане контракције настају у зиду десне преткоморе али нервни систем утиче на његов ритам. Миоепителне ћелије су врста мишићних
  • и иза срчане марамице, тако да је са предње стране прекривен њом и преко ње додирује леву преткомору и комору срца Десна плућна артерија такође пролази
  • Прилив крви у срце је смањен, а и ту смањену количину крви срце тешко избацује у циркулациони систем, јер је притисак у крвним судовима испод срца повећан дејством
  • pumpe da se kontrahuje. U skladu sa kronotropizmom, dromotropizmom i batmotropizmom on je jedan od 4 temeljna svojstva srca s funkcionalne tačke gledišta
  • у респирацији. Као и птице и сисари имају срце које се састоји из јасно одвојене две коморе и две преткоморе као и леви лук аорте. Такође имају велики

Users also searched:

...